★ Renal hydrogen excretion
콩팥은 Hydrogen ion excretion을 조절하여 acid-base balance를 유지한다. Hydrogen ion 배출을 조절하여 plasma의 bicarbonate가 적절한 수치를 유지하도록 한다.
- filtered bicarbonate의 재흡수
- 매일 생산되는 50~100mEq 정도의 hydrogen ion의 배출
크게 이 두 가지를 통해 조절한다.
★ Proximal acidification
Proximal tubule에서 일어나는 pH 조절 기전이다.
- Na-H exchanger를 통해 hydrogen ion을 lumen으로 배출
- H-ATPase pump를 통해 Hydrogen ion을 lumen으로 배출
* 그리고 hydrogen ion을 배출하면 bicarbonate는 다시 systemic circulation으로 : Buffer!
(Na+-3HCO3- cotransporter, Cl- HCO3- exchanger를 통해)
★ Distal acidification
cortical collecting tubule의 intercalated cell, outer and inner medullary collecting tubule에서 일어나는 기전
이 곳에 있는 H+-ATPase, H+K+ ATPase를 통해 일어난다.
이 과정에서도 Cl-/HCO3- exchanger를 통해 HCO3- 는 systemic circulation으로
1. Type 1 (distal) Renal tubular acidosis
- distal acidification의 장애
- distal tubule에서 Hydrogen ion secretion 혹은 bicarbonate reabsorption 장애로 인하여 acidosis
- acidosis가 있거나, acid loading 시에 소변으로 Hydrogen ion secretion이 되지 않기 때문에 urine pH>5.5
- 원인 : sporadic
or hereditary 한 경우 : H+ATPase pump defect or Cl-/HCO3- exchanger defect
- Lab : Non anion gap metabolic acidosis, hypokalemia, hypocitraturia, hypercalciuria, nephrocalcinosis, nephrolitiasis
" Kidney stone"
- Diagnosis : NH4Cl loading test
H+ 가 loading 되지만 배출이 되지 않아 urine pH가 5.5이상
- Treatment : Bicarbonate 1~3mmol/kg/day
2. Type 2 (proximal) renal tubular acidosis
- proximal tubule에서 bicarbonate 재흡수 장애
- hyperphosphaturia, hyperuricosuria, hypercalciuria, hyperchloremic metabolic acidosis
-> Rickets, osteomalacia 잘 나타남
- Bicarbonate loading test로 진단
bicarbonate를 loading하여 24mEq/L 로 유지시킬 때 FE(HCO3-)가 15% 이상
- Treatment : Bicarbonate 5~15mmol/kg/day with K+ (hypokalemia있으니까)
3. Type 4 renal tubular acidosis
- generalized distal nephron dysfuction d/t aldosterone deficiency or aldosteron antagonist
- aldosterone X -> serum K+ 상승
" Hyperkalemia and hypercholoremic metabolic acidosis "
- DM nephropathy 에서 잘 생김
참조 : Harrison's principles of internal medicine, 20th